卓越医疗丨呕吐背后的秘密 原来是这种“怪病”——市三医院神经内科成功诊治一例视神经脊髓炎谱系疾病
2024-10-31 08:38党政办
原来是这种“怪病”
近日，饱受恶心、呕吐困扰的罗先生在郴州市第三人民医院神经内科团队的救治下，确诊为罕见的视神经脊髓炎谱系疾病--极后区综合征，给予针对性药物治疗后，症状好转，目前已平安出院。
64岁的罗先生最近几个月总是恶心、呕吐、呃逆，多次就诊于医院消化内科，予胃药治疗，症状没有缓解，此后反复多次恶心、呕吐、纳差乏力等消化道症状，辗转多家医院就诊都不见起色，这可愁坏了罗先生一家人。“后来，我爸说话也不清楚了，吞咽困难，吃饭喝水容易呛着，而且恶心、呕吐的症状一点儿没减轻。每天就只能吃一点儿流食，眼看着他一天天消瘦下去，我们都特别着急。”罗先生的家人说。
更让家人着急的是，罗先生生病期间，辗转于各医院就诊诊治，但是迟迟未找到病因和有效的治疗方式。罗先生身体的症状越来越重，内心的恐惧也与日俱增，家属无奈准备放弃回家。市三医院组织全院多学科会诊，神经内科主任医师张贻勇会诊后，仔细询问病史、查体阅片，结合其起病形式、症状、辅助检查，疾病的一切迹象不支持脑梗死。具有丰富临床经验的张贻勇大夫怀疑罗先生可能患有视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）-极后区综合征，当即决定将罗先生转入神经内科病房进行后续检查与治疗。
为了尽早确诊，转入当天，管床医生蒋龙飞紧急对病人完善了相关神经系统的检查。在检查结果出来以前，结合罗先生当时的症状，神经内科主任唐惠祥、主任医生张贻勇、副主任医师蒋龙飞讨论一致认为视神经脊髓炎的诊断可能性极大，遂给予针对性的激素治疗。同时建议罗先生行腰穿检查，完善脑脊液相关化验检查。不出医生所料，随后检查结果显示：罗先生患有仅出现孤立性延髓受损的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）——极后区综合征。
视神经脊髓炎影像表现
（视神经脊髓炎患者，尤其是AQP4阳性的患者可以出现以顽固性呃逆呕吐为主要表现的极后区综合征，以上为以「顽固性呃逆呕吐」为主要表现的视神经脊髓炎影像表现：A.FLAIR提示极后区受累；B.T1增强提示极后区出现强化；C.T2提示极后区高信号；D.T1增强提示极后区出现强化）
几番兜兜转转后，找到了真凶，事情的真相终于水落石出。明确诊断后，在 %强化监护下继续给予激素冲击治疗。一周后，病人肢体麻木、疼痛等症状明显缓解，可独立进食，康复出院。
“因为相信，又救了我一命。”患者出院时说。病人及家属对市三医院神经内科团队精湛的医术给予高度认可，对医生们及时有效的救治表示由衷的感谢。
专家提示：该病诊断难，尽早明确是关键
据神经内科主任医师张贻勇介绍，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病。顾名思义，这种疾病主要累及视神经和脊髓，还可以累及延髓极后区、脑干、间脑和大脑等，表现为不同的综合征，出现顽固性呃逆、恶心、呕吐、意识水平下降、认知功能下降。发作性睡病样表现为头晕、头痛、嗜睡、体温调节异常、共济失调，走路不稳等症状。
超过70%的患者在首次发作时被诊断为其他疾病，如特发性视神经炎、多发性硬化、胃肠道疾病及抑郁症等，首次发作到确立NMOSD诊断的平均时间间隔为2.4±4.9年。
本病（视神经性脊髓炎谱系疾病）多发于女性患者中，病因不明，通常认为与遗传、环境和感染相关，并且可伴发其他的自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征及桥本甲状腺炎等。一旦确诊，应尽早进行相应治疗，预防更严重的临床症状出现。
罗先生以少见的延髓极后区受累导致的呕吐为首发症状，临床上极易误诊漏诊。神经内科团队根据临床经验和检查结果在最短时间作出诊断、给予治疗，缓解了罗先生的不适，及时阻止了病情进展。专家提示：NMOSD容易误诊或漏诊，一旦发现需要及时治疗，以预防更严重的症状出现。
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